运动神经元（yuán）病（bìng）是人（rén）体运动神经（jīng）元被破坏的一种疾病，病因尚不明确，可能与感染、免（miǎn）疫、金（jīn）属（shǔ）元素、遗传、营养障碍等有关，这（zhè）些（xiē）因素导致神经系统中有毒物质堆积（jī），从而损伤运动神经元，引发（fā）疾病。

运动神经元病属于（yú）罕见病，每10万人（rén）中有2~8人患病，儿童和成年（nián）人（rén）均可（kě）发（fā）病。通常发生在中年，60岁以后发病增多。男（nán）性多于女性，患病（bìng）率的比例大约（yuē）是（shì）1~2.5:1。

运动神经元病分为四种类型，分别（bié）是原发（fā）性侧索硬化、进行性肌萎缩（suō）、进行性（xìng）延髓麻（má）痹和肌萎缩侧索硬（yìng）化（huà）。不（bú）同类型患者的症状（zhuàng）和疾病发展不同（tóng）。

1.肌萎缩侧索硬化

患者（zhě）的发（fā）病年龄一般在（zài）30~60岁，多数在45岁以（yǐ）上，男性多于女性。发病时最常（cháng）见的表现是，一（yī）侧或两侧手指（zhǐ）活动笨拙、无力；之后出（chū）现（xiàn）手部肌肉萎缩，逐渐（jiàn）发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长（zhǎng），肌无力和肌肉萎缩扩展到躯（qū）干和颈部，最后影响到（dào）面部（bù）和咽（yān）喉部肌肉。患者多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺（fèi）部感染。

2.进行性肌萎缩

患者发病年龄在（zài）20~50岁，大多（duō）数（shù）在30岁左右，男（nán）性较（jiào）多。疾病损害了下运（yùn）动神经元（yuán）。首先出（chū）现的症状为单手（shǒu）或双手（shǒu）的小肌肉萎缩、无力，逐（zhú）渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下（xià）肢开（kāi）始，逐渐向其（qí）他（tā）部位肌肉发（fā）展。病（bìng）情进展较（jiào）慢，患者可存（cún）活10年（nián）或以上。晚期（qī）表（biǎo）现为全（quán）身（shēn）肌肉萎缩、无（wú）力，最后常因肺部感染而死。

3.进（jìn）行（háng）性延髓肌（jī）麻痹

较（jiào）为少见，多在40~50岁以（yǐ）后发病。主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑（yǎ）、吞咽困难、饮水（shuǐ）呛咳（ké）、咀嚼无力；舌肌明显萎缩，并有颤动。有（yǒu）时患者会出现无法控制的哭笑。本型进展较快，大（dà）多患者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺（fèi）部感染而（ér）死亡。

4.原发性侧（cè）索硬（yìng）化

此型罕见（jiàn），多为（wéi）中年以后发病。首发症（zhèng）状（zhuàng）常（cháng）为双（shuāng）下肢僵硬、无力，行走时出现剪刀步（两腿的步伐像剪（jiǎn）刀一样（yàng）），缓慢（màn）进展，逐渐影响到双侧（cè）上肢。一般没有（yǒu）肌萎缩（suō）。本型进展慢，患者可（kě）以存活较长时间（jiān）。

运动神经（jīng）元病可能引起一系列并（bìng）发症：呼吸衰竭（jié）、肺炎（yán）、泌尿系统（tǒng）感染（rǎn）、皮肤溃（kuì）疡和褥疮、抑郁以及残疾等。

虽然目前临床（chuáng）上尚无有效治愈运动神经元病（bìng）的方法，但尽早（zǎo）对疾病（bìng）进行综合治疗（liáo）有助于延缓疾病（bìng）发展、改善（shàn）患者生活质量、延长患者生（shēng）存期。综（zōng）合治疗（liáo）不（bú）仅包（bāo）括应（yīng）用（yòng）药物治（zhì）疗，还包括呼吸管理、心理干预（yù）以及营（yíng）养支（zhī）持等。

1. 药物治疗

运动神（shén）经（jīng）元病由于发病原因及机制不明，目前尚无特效药，临床上以对症治疗和辅助（zhù）治（zhì）疗（liáo）为主（zhǔ）。患者早期可通过（guò）利鲁唑等抗兴（xìng）奋性氨基（jī）酸毒性药延缓疾病的发（fā）展，还可（kě）尝试使用维（wéi）生（shēng）素E、维生素C、辅酶Q等抗氧化药，或肌松药、促胃（wèi）动力药、抗焦虑药（yào）、抗抑郁（yù）药等进行治疗。

2. 呼吸管理

呼（hū）吸肌（jī）功（gōng）能障碍引起的（de）肺部并发症通（tōng）常是神经肌肉疾病患者发病和死亡（wáng）的来源。所有患者均（jun1）应定（dìng）期（qī）检测肺功（gōng）能，结合患者症状共同评估呼吸功能不全的严重程（chéng）度。再（zài）根据呼吸功能损（sǔn）害的严重（chóng）程度，选择不（bú）同（tóng）的呼吸装置，缓解呼吸功能不全的症（zhèng）状，延长患者的生（shēng）存时间。如（rú）在患者患（huàn）病早期，可使用呼吸训练（liàn）器进行呼吸（xī）肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退（tuì），提高生活质（zhì）量。

图例：使用（yòng）乐鱼和赛客小（xiǎo）鲲进行呼吸（xī）训练

3. 心理干（gàn）预

患者及其照护者在疾病的不同阶段，会出现不同程度（dù）的焦（jiāo）虑、忧郁（yù）、失眠（mián）、疲乏、绝望、情（qíng）绪不稳定等。建议根据患者及照护者的具体情况给予针对性（xìng）的指导（dǎo）和治疗，有助于提高患（huàn）者的生活质量，并预防各种并发症。

4. 营养支（zhī）持

当患者能够正常（cháng）饮食时，应当采用高蛋白、高热量的饮食，同时保证充足的（de）维生素（sù）、矿物质、膳食纤维等。对于咀（jǔ）吞咽困（kùn）难（nán）早（zǎo）期患者采用改（gǎi）变饮食粘（zhān）稠度、学习吞咽技巧等方式（shì）保证食物摄入。存（cún）在吞咽（yān）困难或呛（qiàng）咳者（zhě）建议管饲饮食。

参考资料（liào）：腾讯医典、